Las funciones ejecutivas: su significado y aplicación clínica / Executive functions: meaning and clinical application

Las funciones ejecutivas generalmente se conceptualizan como un conjunto de procesos generales de control de orden superior que trabajan juntos para dirigir y gestionar las funciones cognitivas, emocionales y conductuales, especialmente durante la resolución activa de problemas. Su disfunción es frecuente de ser detectada como comorbilidad de otros trastornos del neurodesarrollo, causa o efecto? La detección precoz de la disfunción ejecutiva y su abordaje terapéutico temprano, mejora el pronóstico global madurativo en el periodo infantojuvenil. Esta sucinta revisión de las funciones ejecutivas intenta resaltar su importancia para el pediatra y su mirada de los trastornos del neurodesarrollo (AU)

Executive functions are typically understood as a set of general higher-order control processes that collectively direct and manage cognitive, emotional, and behavioral functions, especially during active problem solving. Their dysfunction is often detected as a comorbidity of other neurodevelopmental disorders; cause or effect? Early detection of executive dysfunction and a prompt therapeutic approach improves the overall developmental prognosis in childhood and adolescence. This brief review of executive functions aims to highlight their importance for the pediatrician and his/her view of neurodevelopmental disorder (AU)

Funciones ejecutivas y calidad de vida de pacientes pediátricos trasplantados hepáticos / Executive functions and quality of life in pediatric patients who underwent liver transplantation

Objetivos: caracterización de las Funciones Ejecutivas (FE) y Calidad de Vida (CV) en niños de 8 a 12 años con trasplante hepático (TxHep). Metodología: Se evaluó al primer paciente de la agenda de seguimiento de TxHep (37 niños). Excluidos 7: 6 por discapacidad intelectual: 16,6%, 1 desertó. Instrumentos: escala Graffar, WISC III, NEPSY II, d2, Test de Trazados A y B, y Peds QL. FE: 30 TxHep y 30 controles. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Resultados: 53,3% diagnóstico de Falla Hepática Fulminante (FHF), 70% TxHep con dificultades escolares. CI total: diferencia estadísticamente significativa: p < 0.023; T test de Student (TtS), entre FHF (82 ± 8.2) y el resto TxHep (75.43 ± 6.5). 60% TxHep en el nivel fronterizo. Diferencias estadísticamente significativas FE: Flexibilidad cognitiva; Fijación de Metas; y Procesamiento de la Información. Calidad de Vida: déficit leve en el dominio Escolar (score Z, -0.88 ± 0.87) y en el Psicosocial (score Z, -0.63 ± 1.06), en el reporte de niños TxHep. Conclusiones: una muestra mas amplia podría diferenciar las FE y CV entre FHF y otros diagnósticos. La intervención oportuna del diagnóstico y terapia neurocognitivos favorecen el neurodesarrollo acompañando la sobrevida (AU)

Purpose: To describe executive functions (EF) and quality of life (QOL) in children between 8 and 12 years of age who underwent liver transplantation (LTx). Methods: Patients from the list of LTx patients in follow-up were evaluated (37 children). Excluded 7: 6 because of intellectual disability: 16.6%, 1 dropped out. Tools: Graffar index, WISC III, NEPSY II, d2, Trail Making Tests A and B, and Peds QL. EF: 30 LTx and 30 controls. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Results: 53.3% had a diagnosis of acute liver failure (ALF), 70% of LTx had difficulties in their school performance. Total IQ: a significant statistical difference was found: p < 0.023; Student's t test (StT), between patients with ALF (82 ± 8.2) and the remaining LTx patients (75.43 ± 6.5). Sixty percent had a borderline level. Statistically significant differences in EF: Cognitive flexibility; Goal setting; and Information Processing speed. QOL: A mild deficit in the School (Z-score, -0.88 ± 0.87) and Psychosocial Domain (Z score, -0.63 ± 1.06) in the LTx children's report. Conclusions: A larger study sample will be useful to differentiate EF and QOL in LTx children with ALF and those with other diagnoses. Early intervention after diagnosis and neurocognitive therapy is important to improve patients' quality of survival (AU)

Funciones atencionales de pacientes pediátricos receptores de trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyeticas / the function of attention in pediatric allogenic hematopoietic stem cell transplant recipients

Se incluyeron 28 pacientes, el 75% de sexo masculino, con una mediana de edad de 13 años (r 8-17). Se utilizaron las siguientes pruebas: Enfocar-Ejecutar: Stroop y Trail Making A; Sostener la Atención: D2; Codificar la Información (Memoria de Trabajo): Tomal; Capacidad de cambiar la atención adaptativamente: Trail Making B y Wisconsin. Se administró también un test de inteligencia abreviado (KBit). Los pacientes fueron evaluados antes del ingreso a la unidad de trasplante y un año después si se encontraban en seguimiento ambulatorio y en remisión de la enfermedad que motivo el TCPH. También fue estudiado un grupo control de niños y adolescentes sanos, sin trastornos de aprendizaje, de dos escuelas. Se compararon los resultados de los pacientes antes del TCPH con el grupo control y los resultados pre y post TCPH de los 17 que pudieron ser evaluados al año. Se utilizó la prueba t de Student y se consideró significativa una p< 0,05. En la evaluación previa al TCPH los pacientes presentaban resultados significativamente inferiores a los controles para las siguientes prueba: Wisconsin, Trail Making A y B, Stroop, D2 y K-Bit, lo que implicaría compromiso de las siguientes funciones cognitivas: Atención sostenida, Enfocar - ejecutar y Funciones ejecutivas respectivamente, debido a que tomamos el modelo de Misky en donde el cambio adaptativo de la atención está implicando a las funciones ejecutivas. En la evaluación posterior al TCPH se observaron pocas diferencias respecto a la evaluación inicial, que involucraron el sostén de la atención, la capacidad de cambiar el foco de la misma y las funciones ejecutivas. Conclusión: los pacientes llegan al TCPH con un compromiso previo de sus funciones atencionales que podría estar relacionado con las limitaciones para la actividad escolar, producto de la enfermedad y tratamientos previos. Esta situación podría afectar su rendimiento académico posterior y ser un factor de riesgo de fracaso escolar.

Funciones atencionales de pacientes pediátricos receptores de trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyeticas / the function of attention in pediatric allogenic hematopoietic stem cell transplant recipients

Se incluyeron 28 pacientes, el 75% de sexo masculino, con una mediana de edad de 13 años (r 8-17). Se utilizaron las siguientes pruebas: Enfocar-Ejecutar: Stroop y Trail Making A; Sostener la Atención: D2; Codificar la Información (Memoria de Trabajo): Tomal; Capacidad de cambiar la atención adaptativamente: Trail Making B y Wisconsin. Se administró también un test de inteligencia abreviado (KBit). Los pacientes fueron evaluados antes del ingreso a la unidad de trasplante y un año después si se encontraban en seguimiento ambulatorio y en remisión de la enfermedad que motivo el TCPH. También fue estudiado un grupo control de niños y adolescentes sanos, sin trastornos de aprendizaje, de dos escuelas. Se compararon los resultados de los pacientes antes del TCPH con el grupo control y los resultados pre y post TCPH de los 17 que pudieron ser evaluados al año. Se utilizó la prueba t de Student y se consideró significativa una p< 0,05. En la evaluación previa al TCPH los pacientes presentaban resultados significativamente inferiores a los controles para las siguientes prueba: Wisconsin, Trail Making A y B, Stroop, D2 y K-Bit, lo que implicaría compromiso de las siguientes funciones cognitivas: Atención sostenida, Enfocar - ejecutar y Funciones ejecutivas respectivamente, debido a que tomamos el modelo de Misky en donde el cambio adaptativo de la atención está implicando a las funciones ejecutivas. En la evaluación posterior al TCPH se observaron pocas diferencias respecto a la evaluación inicial, que involucraron el sostén de la atención, la capacidad de cambiar el foco de la misma y las funciones ejecutivas. Conclusión: los pacientes llegan al TCPH con un compromiso previo de sus funciones atencionales que podría estar relacionado con las limitaciones para la actividad escolar, producto de la enfermedad y tratamientos previos. Esta situación podría afectar su rendimiento académico posterior y ser un factor de riesgo de fracaso escolar

Perfil cognitivo de niños con meduloblastoma que culminaron su tratamiento oncológico: caracterización de los procesos mnésicos / Cognitive profile of children with medulloblastoma who completed their cancer treatment: Characterization of memory processes

Objetivos: Reportar las características de los procesos mnésicos dentro del perfil cognitivo de niños con meduloblastoma en edad escolar que hayan culminado su tratamiento médico. Sujetos y Métodos: Estudio descriptivo, prospectivo, transversal, observacional. Muestra secuencial transversal de 23 niños. Instrumentos: Selección de Pruebas de las Escalas WISC IV; TOMAL; CAS; Graffar. Resultados: Edad: mediana 125 meses (rango 70/180). Las puntuaciones más conservadas, se encuentran en la comprensión verbal. Los aspectos atencionales, la velocidad de procesamiento y el razonamiento perceptivo presentan déficits de rango entre moderado y severo. En las memorias verbal, visual y de trabajo, se registran déficits de rango entre leve y moderado. En las tareas de memoria con ensayos sucesivos, se describen curvas de aprendizaje fluctuantes en el 96% de la muestra en la memoria verbal y en el 78% en la memoria visual, independientemente del CI, de las variables orgánicas, del status atencional y socio-educativo. Conclusiones: Los déficits cognitivos ubican a esta población en una situación de riesgo de fracaso escolar; comprender su especificidad, resulta clave para el diseño de intervenciones. La valoración de los procesos mnésicos requiere de especial atención dentro de la descripción del perfil cognitivo de estos niños, ya que ocupan un lugar central en el proceso de aprendizaje.

Objectives: To report characteristics of memory processeswithin the cognitive profile of school-age children with medu-lloblastoma who have completed medical treatment. Subjectsand Methods: A descriptive, prospective, cross-sectional,observational study in a sequential cross-sectional sampleof 23 children. Measurement instruments: A battery of scaletests WISC IV; TOMAL; CAS; Graffar. Results: Age: median125 months (range 70/180). The scores that were best pre-served were found in the domain of verbal comprehension.In the areas of attention, processing speed, and percepti-ve reasoning the children presented with deficits in therange from moderate and severe. In verbal, visual, and wor-king memory, deficits between moderate and severe werealso found. In memory tasks with successive rehearsals,fluctuating learning curves were observed on verbal memoryin 96% of the sample and on visual memory in 78%, inde-pendently of the CI, clinical variables, and attention andsocioeconomic status. Conclusions: These children are atrisk of school failure due to cognitive deficits; understandingthe specific deficits is a key element for the design of ade-quate intervention strategies. The assessment of memoryprocesses, central for learning processes, requires specialattention within the description of the cognitive profile inthese children.

Desarrollo y conducta adaptativa en niños con insuficiencia renal crónica en DPCA / Development and adaptative behavior in children with chronic renal insuffiency on CAPD

Los niños con enfermedad renal crónica encuentran un riesgo aumentado de presentar compromiso de su neurodesarrollo. El objetivo de este trabajo fue la evaluación cognitiva y adaptativa de 15 niños con insuficiencia renal crónica en tratamiento de reemplazo con diálisis peritoneal ambulatoria. El desarrollo cognitivo fue normal o superior en 3 pacientes (20%) y retrasado en 12 (80%). La conducta adaptativa fue adecuada en 8 (53%) y baja o muy baja en 7 (47%). No hubo relación entre el desarrollo cognitivo y la escolaridad materna o el nivel socio económico, ni entre la conducta adaptativa y el nivel de escolaridad materna. La relación entre el NSE y la conducta adaptativa fue significativa (p 0.04). Esto sugeriría que si bien la enfermedad renal crónica compromete el desarrollo cognitivo, un nivel socioeconómico medio/alto puede proveer oportunidades para una mejor conducta adaptativa.

Children with chronic kidney disease are at increased riskof having impaired neurodevelopment. The objective of thepresent study was to perform a cognitive and adaptive eva-luation of 15 children with chronic renal insufficiency onoutpatient peritoneal dialysis. Cognitive development wasnormal or above normal in 3 patients (20%) and delayed in12 (80%). Adaptive behavior was adequate in 8 (53%) andlow or very low in 7 (47%). No correlation was found eitherbetween cognitive development and maternal education orsocio-economic level or between adaptive behavior andeducation of the mother. A significant correlation was foundbetween socio-economic level and adaptive behavior (p0.04). This would suggest that although chronic kidney dise-ase compromises cognitive development, middle or uppersocio-economic level may provide opportunities for impro-ved adaptive behavior.

Prevalencia de trastornos del desarrollo en consultorios de mediano riesgo del Hospital Garrahan / Prevalence of developmental disorders in patients seen at the aoutpatient clinic of the Garrahan Hospital

Los trastornos del desarrollo son problemas relevantes y de gran impacto para la familia y la sociedad. Según Glascoe aproximadamente el 15-18 por ciento de los niños en Estados Unidos tienen alteración del desarrollo o de la conducta. Los datos en países en vías de desarrollo son muy escasos. Objetivos. Determinar la prevalencia de trastornos del desarollo (TD) en niños de 1 año a 5 años, 11 meses y 29 días que asisten al consultorio de Mediano Riesgo (MR) del hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. diferenciar y caracterizar a los niños con trastorno del desarrollo evidente o sospechoso. Materiales y métodos: Estudio de corte transversal, prospectivo y descriptivo realizado entre 07/2007 y 03/2008. Se incluyeron pacientes de 1 año a 5 años 11 meses y 29 días que consultaron al sector de Mediano Riesgo con trastornos del desarrollo evidente o sospechoso por evaluación clínica asistemática o presencia de factores de riesgo. Los evidentes fueron derivados para evaluación especifica del desarrollo. A los sospechosos se les realizó un interrogatorio del desarrollo y se les administró la prueba de pesquisa PRUNAPE. Resultados: Sobre un total de 922 pacientes elegidos al azar, el 45.5 por ciento (N=420) fueron incluidos por presentar alteraciones evidentes o sospechosas de trastornos del desarrollo para la población elegida en ese período fue del 20 por ciento (N=186) para los evidentes y 17.5 por ciento (N=161) para los sospechosos. Del grupo de pacientes sospechosos (N=161), el 62.2 por ciento (N=100) no pasó la prueba de pesquisa o presentó algún tipo de trastorno de conducta o disfluencia, que requirió intervención terapéutica orientada por el pediatra. Cuando la sospecha fue de los padres (N=20): un 75 por ciento falló en la PRUNAPE (N=15), un niño presentó trastorno de la conducta que requirió intervención terapéutica (N=1) y un niño disfluencia o trartamudez (N=1).

Consideraciones diagnósticas de los trastornos del espectro autista. Experienia de un servicio / Diagnostic Considerations in autism spectrum disorders: experience of a department

El proceso diagnóstico de los Trastornos Generalizados del Desarrollo (TGD) es un camino arduo para la mayoria de las familias. El tiempo hasta el diagnóstico influye en el acceso al tratamiento especifico, en el pronóstico y en el nivel de estrés familiar. Objetivo: describir la población de niños con o sin diagnóstico previo de TGD que consultaron a nuestro servicio, así como también describir el proceso del diagnóstico a través del análisis de algunas variables como: tiempo entre preocupación paterna y diagnóstico, número de profesionales consultados, conducta pediatríca y sintomas más prevalentes como motivo de consulta. Métodos: estudio transversal y retrospectivo. Se incluyeron las historias clínicas de los 76 niños atendidos en el servidio de clínicas Interdisciplinarias del Hospital Garrahan desde enero de 2004 hasta mayo de 2006. Resultados: 76 niños; relación sexo masculino; femenino 3.75:1. Los padres notaron los síntomas a los 25.5 más menos 9,1 meses y se preocuparon a los 28,2 más menos 13,5 meses. La edad de la primera consulta a un profesional fue a los 32 más menos 13.6 meses. El pedíatra fue el primer profesional que consultaron en 67,1 por ciento. La conducta del pediatra, luego de la consulta de los padres fue en el 57,6 por ciento derivar a otros profesionales y 42,4 por ciento adoptaron conducta expectante. Los padres consultaron a 3 más menos 2,3 profesionales hasta el diagnóstico definitivo. Los niños llegaron a nuestro consultorio por primera vez a la edad de 48,8 más menos 15,9 meses, variando de 25 hasta 85 meses. En 73,6 por ciento de los casos consultaron por trastornos en la comunicación, en 50 por ciento por trastornos en la socialización, en 42,1 por ciento por trastornos en la conducta y en el 32,9 por ciento por trastornos asociados. En nuestro análisis encontramos que los padres llevaron un promedio de 20 más menos 14,8 meses hasta el diagnóstico.

Validación de la prueba nacional de pesquisa de trastornos de desarrollo psicomotor en niños menores de 6 años / Validation for screening test of detecting psychomotor development problems in children under six

Introducción. El uso de una prueba de pesquisa en los primeros años de vida permite la detección temprana de retrasos en el desarrollo psicomotor y su tratamiento oportuno. En la Argentina contamos con una Prueba Nacional de Pesquisa preparada en base a un estudio nacional. El objetivo del trabajo fue validar la prueba, comparando sus resultados con evaluaciones diagnósticas, realizadas en forma simultánea por varios servicios del Hospital Garrahan. Pacientes y métodos. Se seleccionó una muestra de 106 niños de 0 a 5,99 años que concurrían al área de bajo riesgo del Hospital. Se realizaron los siguientes estudios diagnósticos: evaluación del desarrollo psicomotor (Bayley II), examen neurológico, salud mental, coeficiente intelectual (Wechsler, Terman), conducta adaptativa (Vineland), lenguaje (prueba de Gardner receptiva y expresiva, ITPA), audición (emisiones otoacústicas, audiometría tonal, PEAT), examen visual. Se utilizó el DSM-IV como referencia de trastornos del desarrollo. Se evaluó la sensibilidad y especificidad obtenidas según la aplicación de diferentes puntos de corte (número de ítems fracasados). Resultados. El mejor punto de corte se estableció en un ítem tipo A o 2 tipo B, con una sensibilidad del 80%, especificidad: 93%, valor predictivo positivo: 94%, valor predictivo negativo: 77%, porcentaje de coincidencia: 85%. Fue inesperada la elevada prevalencia de problemas de desarrollo encontrada en la muestra: 57%. La prueba es capaz de detectar problemas en las cuatro áreas del desarrollo, incluidos trastornos del lenguaje. Conclusión. Los resultados confirman a la Prueba Nacional de Pesquisa como un instrumento válido para ser usado en el primer nivel de atención para el reconocimiento de niños con sospecha de sufrir trastornos del desarrollo. Asimismo, el trabajo de información permite establecer diferentes puntos de corte y constituye un instrumento útil para su aplicación en la práctica pediátrica.

The use of a screening test in the first years of life allows the early detection of delays of psychomotor development and its treatment, thus contributing to improve the prognosis of the child with special needs. In Argentina, a screening test for detecting developmental problems in children under 6, made with local children and data is available (PRUNAPE). A validation procedure for this test was carried out on 106 children attending at low risk outpatient clinic in Hospital Garrahan. The test was administered to the children together with a battery of diagnostic examinations and studies, performed by experienced specialists from different Hospital services: psychomotor development, neurology examination, mental health, intellectual quotient (Wechsler, Terman), adaptive behaviour (Vineland), language (Gardner expressive and receptive, ITPA), hearing (otoacustic emissions, audiometry, BERA), vision. The DSM ­IV was used as a reference for developmental problems. Using as a failure criterion to the PRUNAPE, the failure of performing correctly one type A item or two type B item, sensitivity of the test was 80%, specificity, 93%; positive predictive value, 95%; negative predictive value, 77%; overall agreement, 85%. A very high prevalence of developmental problems was found: 57%. PRUNAPE was found to be capable of detecting a wide range of problems. These results confirm PRUNAPE as a valuable instrument for early detection of developmental problems in paediatric practice at the primary care level.

Uso del estimulador vagal, en la epilepsia refractaria: una alternativa terapéutica / Vagus nerve stimulation in the management of intractable epilepsy

La utilización del estimulador vagal constituye una alternativa válida de tratamiento paliativo en aquellas epilepsias refractarias que no pueden ser tratadas mediante técnicas quirúrgicas a cielo abierto (lobectomias, lesionectomías, desconexiones). Se describen fundamentos del procedimiento, indicaciones del mismo, técnica quirúrgica y experiencia de los autores.

Uso del estimulador vagal, en la epilepsia refractaria: una alternativa terapéutica / Vagus nerve stimulation in the management of intractable epilepsy

La utilización del estimulador vagal constituye una alternativa válida de tratamiento paliativo en aquellas epilepsias refractarias que no pueden ser tratadas mediante técnicas quirúrgicas a cielo abierto (lobectomias, lesionectomías, desconexiones). Se describen fundamentos del procedimiento, indicaciones del mismo, técnica quirúrgica y experiencia de los autores. (AU)